“用进废退” 何冰选择开掘自己******

　　何冰说自己是那种一拍脑门就把事做了的人，2018年自导自演的《陌生人》被大家知道时已经开始排练，今年这部《代价》更是直接传出了1月11日登台国家大剧院的消息。相隔4年，没有漫长的等待和准备，何冰说，就是偶然间看到了这个剧本，一拍脑门就开干了。

　　坐下来对词 根基是热爱

　　阿瑟·米勒的《代价》不仅从未被搬上过国内的舞台，甚至在其众多剧本中也并非知名度高的大经典，可何冰看后内心却极其想排。“从好剧本到付诸行动之间总是隔着一个‘机缘’，我们在生活中约一顿饭都不容易，更别说做一个戏了，但没想到真的就约成了。在过去的一年还有一个能成事的因素就是有大把的时间，这些因素凑到一起就转化成了一个利好。”

　　于是，何冰开始“忽悠”人，无论是弟弟何靖，还是剧院的同事周帅，甚至曾经在影视剧中合作过的冯文娟，给大家看了剧本，每个人都很喜欢。“大家就真的坐下来对词了，根基就是热爱。”

　　这4年中虽然也遇到过其他的剧本，但作为和阿瑟·米勒自身经历有着极高相似度的一部作品，剧本最打动何冰的是“戏本身很中式”。“我不了解西方文化的精髓，我只能根据自己的体验去读解它，这个戏说的恰是全人类都面临的问题。表面呈现的是哥俩如何分一堂家具，但又远远不止这个表象。剧作把我们所能面对的人物关系都写到了，父母、姐妹、兄弟、朋友、上下级等等。更有趣的是还把几个演员放在不一样的年龄段和阅历中进行表达，三位男演员代表着那群很努力的人。每个人都追求圆满丰盈，于是人跟自我的矛盾就出现了，而这个矛盾基本就是无解的。”

　　依然会犯上一次的错误

　　从翻译本到舞台本，何冰和翻译一句一句推敲，尽可能摆脱书面化的语言，但何冰也毫不讳言，“我依然会犯上一次的错误。《陌生人》时，他们老说我演的是一个北京老头儿，尽管过了4年，我依然没能解决这个问题，我还是没能演一个法国老头儿，只是尽可能不去说戏剧化、书面化的语言。”

　　虽然这次照旧没能演一个美国的中年人，但剧本却和4年前的《陌生人》有着某种近似，“我不是主动选择，一个剧本打动你一定是有原因的，从戏的角度来说，我们是服务于观众的，这就需要一个通感，在中国文化的土壤中亲情关系是最重要的，家庭关系恰恰可以建立这个通感，通感之上再去探讨价值观。”

　　虽然是一出喜剧，但何冰说，“虽然阿瑟· 米勒说剧本里没有好坏，只是价值选择不同，但我们在舞台上还是会有偏向，我自己认为其实没有真相，我们不过是在努力寻求真相而已。”

　　我心中的英雄还是演员

　　时隔4年，面对导演手法上是否精进的疑问，何冰直言，“没有进步，我也没有用4年的时间专攻导演术，我依然那么匮乏，依然不会，因为我根本就不想学。我心中的英雄还是演员，我对导演那把椅子没什么兴趣。导演和演员只是分工不同，没有高低之分。我对导演的理解不是要强加自己的想法，恰恰是鼓励你去呈现，生活中我们都要按照自己的活法去生活，舞台上也是如此。导演应该激发和保护每一个个体的热情，集体商榷一个方向后，每个人都按自己的方式，集体奔那去。”

　　从《陌生人》到《代价》，何冰的戏似乎很难用是否现实主义来定义，在他看来，“我的根基是现实主义，但我又是林兆华先生训练出来的演员，老爷子的精髓我学不来，这么多年我一直想向他学的就是胆儿大一点。戏剧第一位的是‘假定性’，如果对这三个字没有透彻的理解，你将寸步难行。而且观众走进剧场，也绝不是来寻求物质真实的，因此这中间的自由度是很大的。阿瑟·米勒被称为良心作家，我们也得干得有良心。”不过，自导自演大多数时间是看不见自己的，“没有一双冷静的眼睛去帮你审视，也是某种缺失。”

　　狗熊掰棒子 重要的是过程

　　4年前的《陌生人》只在北京演了几场，没有巡演，也是何冰自己的选择。做戏不为挣钱，何冰确实有点任性。在他看来，这个过程就是“享受”。“从小家里人说我狗熊掰棒子，以前觉得这是贬义，什么也没留下，我却觉得是一个好词，重要的难道不是掰的过程吗。《陌生人》虽然只演了几场，但那不是历练、不是美好的回忆吗？”

　　不过时隔4年，对于何冰而言，虽有坚持亦有观念的改变。尚在排练阶段，何冰就已经接到了十几个邀约巡演的电话，这一次，他没有拒绝，但到目前为止也没有答应，“我得跟观众碰一碰再决定，观众说够看，咱就试试。”

　　改变的除了对巡演的态度，何冰还完成了从单一的话剧演员到朗读者、演讲者，甚至综艺中表演老师的转变，对他而言也并不容易。“年长了几岁，这两年思想方式也变了。以前我受的教育告诉我，每一行都会神化自己，比如戏剧是高大上的，总觉得我不能怎样，现在这个思维方式变了，一个人逃不掉的4个字是‘用进废退’，以前那种傲慢是不可取的，所以我决定把自己‘用进废退’。时代更迭越来越快，这或许就是对自己的一个开掘。”

　　文/本报记者 郭佳 统筹/满羿

　　摄影/本报记者 刘畅

　　剧照供图/赵彤 苑晓辉

7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉